子供のファロテトラッド

クラムが何らかの心臓病と診断された場合、これは両親に感情と不安を引き起こさざるを得ません。特に、診断が理解できないと脅迫的に聞こえる場合、たとえば、ファロットのテトラッド。この名前の背後にはどのような病状が隠されており、子供にとって危険ですか？

それは何ですか

ファロットのテトラッドは、先天性心臓病の1つと呼ばれ、心臓の発達における4つの異常の組み合わせです。 このような複雑な欠陥がフランスの医師ファロットによって初めて説明されたため、この病気は彼の名前を冠しています。テトラッドには、次の異常が含まれます。

血液が右心室を出る領域の狭小化。それは、弁の狭窄、弁の下の収縮、ならびに肺幹の狭窄または肺動脈の狭窄によって表すことができる。
心室を分離する中隔の重度の欠陥。原則として、背が高い、つまり大動脈の近くにあります。このような欠陥のために、心臓の右側の部分が左側に接続し、血液が混ざります。
右への大動脈の変位、これはデキストラポジションと呼ばれます。この変更された位置により、血管は部分的に右心室から離れることができます。
肥大と呼ばれる右心室の肥厚。この心腔からの血液の排出が困難な結果として発症します。

ファロットの四分の一は、先天性心臓欠陥のある子供10人ごとに診断されます。この病状は、左側への血液の排出を伴うすべての欠陥の約50％を占めています。

原因

ファロットのテトラロジーは、それで観察された異常が子宮内で形成されるため、先天性奇形です。 そのような病状の出現は、胎児の発育の最初の8週間における心臓の産卵の違反と関連しており、それは以下を引き起こす可能性があります。

ルベラやはしかなどの感染症。
遺伝。
イオン化放射。
睡眠薬やホルモン剤などの薬を服用する。
アルコール消費量。
有害な労働条件。
薬物使用。
染色体疾患。

症状

ファロットのテトラッドの主な臨床症状はシアン症であり、そのためこの病状は「青い」心臓欠陥と呼ばれます。 このような症状の発生時期とその重症度は、肺動脈の狭窄の程度に影響されます。生後数日でシアン症が現れた場合、この欠陥は非常に困難です。ほとんどの場合、シアノーシスは3か月から1年の年齢までにゆっくりと進行し、軽度の場合、その外観は6〜10歳で観察されます。

ファロットの四分の一を持つ子供の肌の色合いは異なる可能性があります-ライトブルーとダークブルーまたはブルークリムゾンの両方。皮膚が青白いままであるアシアノティックフォームもあります。青い変色は最初に唇で観察され、次に粘膜と指先で観察されます。さらに、子供の顔が青くなり、その後、シアン症がすべての手足と体幹の皮膚に広がります。日陰は赤ちゃんの活動とともに増加します。

ファロットのテトラッドのもう1つの一定の症状は、息切れです。子供は深く不規則に呼吸しますが、呼吸数は実際には増加しません。そのような病状を伴うパン粉の息切れは安静時に認められ、どんな負荷でも、たとえ最小であっても、それは非常に急激に増加します。

そのような欠陥のある子供たちは、身体の発達に徐々に遅れをとっています。 彼らはすぐに指の変化を起こします。それは「ウォッチグラス」（爪の形の変化）と「ドラムスティック」（指節の形の変化）と呼ばれます。

2歳未満の赤ちゃんに重度の欠陥があり、息切れやシアン症の発作と診断され、その発生は重度の脳低酸素症を引き起こします。これらの攻撃の間、子供たちは意識を失い、昏睡と死のリスクが高まります。攻撃の持続時間は10秒から数分です。攻撃後、赤ちゃんは無気力で弱っています。時々、脳虚血または片麻痺が発症します。

フェーズ

ファロットのテトラッドの臨床過程では、次の段階が区別されます。

フェーズ1-誕生から生後6か月まで続きます。子供は気分が良いので、この段階は相対的な幸福の状態と呼ばれます。この年齢では発達の遅れは見られません。
フェーズ2-生後6か月から2歳まで続き、息切れとシアン症の発作の出現を特徴とします。この段階では、頻繁な脳の合併症と死亡が認められます。
フェーズ3-2歳から始まります。担保の開発により、発作の頻度はますます少なくなり、消えます。

診断

ファロットのテトラッドを持っている疑いのある子供の検査は、検査から始まります。そのような赤ちゃんの胸はしばしば平らになり、こぶはありません。クラムの心臓を聞いて、医者は胸骨の左側の収縮期の荒いつぶやきを診断します。 欠陥を検出するための追加の方法は次のとおりです。

心の超音。解剖学的欠陥が特定され、これはテトラッドと呼ばれます。
胸部X線。写真のハートの影は靴やフェルトブーツに似ています。
ECG。心臓の軸が右にずれ、右心臓の増加と伝導障害の兆候が見られます。
心が響く。右心室の空洞内の圧力の上昇、および動脈血の低酸素飽和が明らかになります。
大動脈造影。血管の変位と側副血行路の存在が検出されます。

処理

ファロットのテトラッドが検出されると、子供には外科的治療のみが表示されます。

緩和手術。これは、3歳未満の赤ちゃんの状態を緩和し、肺への血流を増やすために、最初の段階で実行されます。このために、吻合を作成するか、弁尖を解剖することができます。
過激な作戦。それは最初の2-6ヶ月後に行われ、赤ちゃんを人工血流に接続し、彼の体を冷やします。介入中、右心室の狭窄が解消され、心室間中隔にパッチが縫い付けられます。