子供の水頭症：分類への6つのアプローチ、親のための5つの重要なヒント

有病率の点では、水頭症は外傷よりも小児神経外科で2番目にランクされています。だからこそ、子供の水頭症の治療は非常に緊急の問題です。最新の診断方法のおかげで、治療の大幅な進歩が達成されました。そして、25年前に病気の大多数が事実上チャンスがなかった場合、今日の治療法は効果的であり、患者の95％を救います。

水頭症とは何ですか？

Hydrocephalusは、頭の中の液体の過剰な蓄積です。より正確には、脳脊髄液を含む脳の空洞内。この病気の別のよく知られた名前は脳の滴であり、ギリシャ語から翻訳されています（「水力」-水、「頭」-頭）。それは文字通り「頭の中の水」です。ただし、この名前は完全に正確ではないことに注意してください。水頭症の子供では、頭に過剰な水分がたまりますが、これは水ではなく、脳や脊髄の神経細胞を保護し、栄養を与える脳脊髄液（脳脊髄液）です。

通常、CSFは脳と脊髄にあります。頭の中では、脳脊髄液は脳の空洞、つまり髄膜の間と大脳槽の4つの心室にあります。 CSFは、穴のシステムが存在するため、脳の空洞間を絶えず循環しています。それは血液から形成され、1日あたり約0.5リットルの脳脊髄液が形成されます。新生児では、脳脊髄液の総量は5〜20 mlであり、乳児ではすでに40〜60mlです。通常、脳脊髄液は頭蓋腔の容積の約10％を占めます。脳脊髄液の組成は、1日3〜4回定期的に変化します。

脳脊髄液の量は、形成と吸収の2つのプロセスによって調節されます。

脳脊髄液の形成は、脳室の壁で起こります。吸収は、脳の基部にある静脈洞で起こります。両方のプロセスは等しく重要であり、脳脊髄液の形成と放出の間でバランスを観察する必要があります。脳脊髄液系のバランスが崩れると、過剰な脳脊髄液が蓄積することがあります。これが水頭症の発症方法です。

脳脊髄液は何のためにありますか？

確かに誰もが私たちの頭の中になぜ酒が必要なのか疑問に思っています。なぜそんなに考えられているのですか？脳脊髄液が重要な機能を果たしているため、母なる自然は非常に賢いことがわかりました。

科学者に知られている脳脊髄液の3つの機能：

刺激物および外部の機械的影響からの神経細胞の保護。
脳に有害な代謝産物や物質を除去し、栄養素を供給します。
正常な頭蓋内圧の安定化と維持。

水頭症の種類

脳脊髄液の開存性の違反

水頭症には次の種類があります。

咬合または閉鎖。この形態の水頭症では、脳脊髄液が流出する開口部は、腫瘍や嚢胞などの何らかの形態によって閉じられます。
コミュニケーションまたはオープン。この場合、水頭症の原因は脳脊髄液吸収システムの障害であり、これは感染症（例えば、髄膜炎）を患った子供に発生する可能性があります。
分泌過多。この形は非常にまれです。その理由は、脳の脳室の脈絡膜神経叢に違反がある場合に発生する可能性のある脳脊髄液の産生の増加です。

脳脊髄液の過剰な蓄積の場所に応じて

Hydrocephalusは、次の形式に分けられます。

屋外。 この場合、脳の膜の間に脳脊髄液の過剰な蓄積があります。
内部。これにより、脳の脳室に過剰な脳脊髄液が蓄積します。 CSFの量が2つの対称的な心室で同時に増加する場合、これは内部対称水頭症と呼ばれます。片側性水頭症では、過剰な量の脳脊髄液が主に片方の心室に蓄積します。
混合。この場合、脳脊髄液の過剰な蓄積が脳室と脳の膜の間の両方で観察されます。

脳脊髄液圧のレベルによって

Hydrocephalusは、次の形式に分けられます。

正常血圧。この場合、脳脊髄液圧は許容基準内であり、新生児では水柱の80ミリメートル未満、年長の子供では100ミリメートル未満です。 aq。アート。
高血圧。脳脊髄液圧が上昇します。
降圧。 脳脊髄液圧が低いのが特徴です。

開発のため

2つの形式があります：

先天性水頭症..。子供はすでに頭の中に過剰な量の脳脊髄液を持って生まれています。
獲得しました、いくつかのタイプがあります：

神経感染後に発症する炎症後;
腫瘍は、脳脊髄液の流出を遮断するか、逆に、その産生の増加を刺激します。
脳の血管疾患を伴う;
特発性、水頭症の原因が明確でない場合。

流れとともに

Hydrocephalusは通常、いくつかの形態に分けられます。

プログレッシブ..。彼女と一緒に、脳脊髄液の過剰は急速に増加します。
定常..。彼女の場合、脳脊髄液の量は一貫して同じであり、増加も減少もしません。
リグレッシブ..。この形態では、脳脊髄液の量が徐々に減少します。

プロセスの活動の程度によって

割り当てる アクティブ そして 受動的 フォーム。

また区別する補償そして 非補償..。補償の段階では、脳の組織と構造は圧縮されておらず、神経系からの病理学的症状（症状）はありません。

小児における水頭症の発症の原因とメカニズム

ほとんどの場合、水頭症は生後3か月までに検出され、男の子ではより頻繁に発症します。

一般に、神経外科医には、水頭症の発症を引き起こす可能性のある180を超える原因があります。

1）半数以上の症例で、脳脊髄液の過剰が原因で胎児の脳室の増加が起こっています。中枢神経系（CNS）の奇形と関連して発生します。たとえば、Dandy-WalkerまたはChiariの異常があります。

赤ちゃんの約20％は子宮内感染のために水頭症で生まれています。それらの中で最も一般的なのはサイトメガロウイルスであり、ヘルペス、トキソプラズマ症、梅毒および他の感染症がそれに続く。妊婦や小児期の感染症に危険-胎児の発育に複数の欠陥を引き起こす風疹。また、水頭症の発症の原因は、出産時に受けた怪我である可能性があります。先天性水頭症の症例の約2％は、11番目の遺伝子の遺伝子変異に起因しています。この突然変異は男の子でより一般的です。
症例の80％で2歳未満の子供の水頭症は、中枢神経系の先天性奇形の結果です。プログレッシブコースが特徴です。
残りの20％の症例は、周産期の損傷（妊娠28週から生後7日までに受けた）と生後28日で転移した髄膜脳炎（脳とその膜の炎症）です。
2歳以上の子供では、発達の主な原因は脳脊髄液の流出を妨げる腫瘍です。そして、発生頻度によると、新生児と同じ理由があります。
Hydrocephalusは、頭蓋骨内の体積プロセスによる脳構造の顕著な変位の結果として発生する可能性があります。これらは、大きな打撲傷、外傷、腫れである可能性があります。

2）発達の2番目のメカニズムは、さまざまな理由（出血、髄膜炎）による脳腔からの脳脊髄液の流出の遮断です。

3）大量の脳脊髄液の蓄積の第3のメカニズムは、その循環と吸収の違反に関連しており、出血、脳の損傷、脳手術後の癒着、および炎症性疾患によって引き起こされる可能性があります。

子供の水頭症の症状

乳児期の水頭症の症状は、実際にはその発生の原因に依存しません。

赤ちゃんを調べるとき、あなたは次の兆候を見つけることができます：

頭の周囲は許容速度より速く成長しています。通常、乳幼児の場合、頭囲は毎月1.5cmずつ増加します。水頭症の子供では、成長速度が通常より速く、不釣り合いに大きな頭が注目されます。
頭蓋骨の骨が薄くなっています。新生児期には、柔らかくしなやかです。過剰な脳脊髄液の圧力下で、頭が成長し、骨が薄くなります。
頭蓋骨の隙間の骨の間の継ぎ目。事実、新生児の頭蓋骨は、互いに融合していないいくつかの骨で構成されています。それらの間の距離は継ぎ目と呼ばれます。子供が成長するにつれて、骨は一緒に成長し、継ぎ目は閉じます。水頭症では、大量の脳脊髄液が骨を一緒に成長させず、骨を引き離します。
額は不釣り合いに大きくなり、眉間に張り出します。大きな頭の背景に対して、拡大された額が際立っています。
突き出た緊張した大きなフォンタネル。
頭の静脈が拡張します。これは、薄い頭皮を通してはっきりと見える静脈パターンの増加によって明らかになります。

特徴的な外観（大きな頭）に加えて、病気の他の症状が存在する可能性があります。

これらには、神経系の障害が含まれます。

吐き気、嘔吐、重度の不安、発作、食欲減退、または食事の拒否。
腕と脚の伸筋の筋肉の緊張の増加、嚥下障害、発散する細目、垂れ下がったまぶた、転がる目、体のさまざまな部分の麻痺、あごと手足の震え（震え）。
心臓の機能不全など、他の臓器やシステムからの障害。

2歳以上の子供にとって、水頭症の特徴的な症状は、精神運動発達の遅れと視覚器官の障害です。次の症状も観察されます。

歩行障害、運動亢進（けいれん）、下部痙性麻痺。
子供たちは気絶しているか、逆に背が高すぎます。彼らは生殖器系の早期成熟を持っているかもしれません、彼らは甲状腺機能低下症と糖尿病に苦しんでいるかもしれません。これらの違反はすべて、内分泌系の異常に関連しています。
そのような子供たちはしばしば知性に苦しみ、彼らは感情的に不安定です。
彼らはしばしば朝の頭痛を心配し、空腹時に吐き気や嘔吐が起こり、身体活動が低下し、子供たちが活動しなくなります。これはこの年齢の健康な子供たちには一般的ではありません。
視力器官の違反は、ほとんどの場合、二重視力によって現れますが、完全な失明も発生する可能性があります。
学校に通う子供たちは、記憶障害や学業成績の問題を抱えており、新しいチームへの適応も不十分です。

水頭症を検出する診断と方法

病気を検出するためのいくつかの方法があります。基本的に、子供では、水頭症は次の予定された検査で小児科医によって検出されます。水頭症の兆候に気づいた小児科医は、子供を神経科医に紹介して相談することがあります。神経科医は、診断を明確にするために追加の検査を処方します。

追加の検査方法には、ニューロソノグラフィー（超音波）、頭蓋造影研究、頭蓋内圧の測定、CTおよびMRIが含まれます。

ニューロソノグラフィーは、頭蓋内構造の状態を評価し、脳室と髄膜間の空間の変化をリアルタイムで観察できる唯一の主要な診断方法です。この方法は、胎児と新生児の両方、および年長の子供に使用されます。
頭蓋造影研究は、頭蓋縫合の状態を評価し、骨の構造の特徴を特定し、頭蓋骨と頭蓋窩の基部を研究し、局所的な変化を特定することを可能にします。

この場合、次の高血圧の兆候（脳脊髄液圧の上昇を伴う）水頭症を検出できます。

頭蓋骨の継ぎ目の発散。
頭蓋骨の骨が薄くなります。
デジタル印象（指先からの痕跡に似た頭蓋骨の骨のくぼみ）のパターンが強化されています。
トルコのサドル（脳の構造の1つ）のサイズが大きくなります。
副鼻腔の強化された空気圧（空気感）。
頭蓋骨の脳の部分のサイズは、顔の部分よりも優勢です。

目の血管は脳の血管に直接つながっているので、眼鏡検査は頭蓋内圧の状態を決定するために使用されます。

頭蓋内圧が上昇すると、眼底の静脈を血液が流れにくくなり、血液の停滞が生じます。同時に、視神経の椎間板が腫れ、網膜に小さな出血が現れます。椎間板浮腫が長期間続くと、視力が低下し、不可逆的な変化が起こり、失明につながる可能性があります。

したがって、神経科医や小児科医が赤ちゃんを検眼医に案内した場合でも、驚かないでください。必ず検査を受けてください。それを調べることは、頭の中で起こっている変化を理解するのに役立ちます。

コンピュータ断層撮影法（CT）は、主要な診断スクリーニング方法です。また、病理学的プロセスのダイナミクスを評価するためにも使用されます。研究の助けを借りて、脳の脳室と他の頭蓋内空間が評価され、変形のサイズ、位置、および存在が決定されます。この検査により、子供が水頭症を患っているかどうかを確実に検出し、そのタイプを判断することができます。これに基づいて、さらなる治療戦術が構築されます。
子供の水頭症を診断するためのゴールドスタンダードはMRIです。

MRIの助けを借りて、あなたは病気の形と重症度を決定し、脳室と他の頭蓋内空間で起こった変化、病的状態の原因と医者が子供を治療するさらなる戦術を決定するのを助ける他の多くの重要な要因を見ることができます。

水頭症の治療法

ほとんどの患者では、水頭症は治療せずに放置すると進行し、生命を脅かす重篤な合併症または死亡に終わります。乳児では、主な合併症は脳細胞の成熟の遅延または脳構造の成熟の完全な停止です。この結果、神経精神的および知的発達の遅れまたは遅延が生じます。

水頭症の治療法は、最初はその発生原因によって異なります。主な目標は、頭蓋腔内の脳脊髄液の量を減らすことです。

2つの主な治療法があります：

1）手術なしの保存的治療。

これは、頭蓋内圧を低下させる利尿薬（利尿薬）の任命による複雑な治療法です。利尿薬の中で、Diacarbという薬が優先されます。水頭症を引き起こした細菌の炎症を取り除くことを目的とした治療には、抗生物質の追加処方が含まれます。このような治療は、軽度の水頭症でのみ可能です。プロセスが進行した場合、外科的治療が使用されます。

2）外科的治療。

子供の生命に脅威がない場合は、バイパス手術が定期的に行われます。小さな患者が自分の順番を待っている間、脳脊髄液の圧力を一時的に下げるために脊椎タップが行われます。

別の病気の症状である水頭症は、観察するだけで済みます。独立した疾患としての水頭症は外科的に治療されます。

閉鎖型の水頭症では、呼吸中枢の圧迫による呼吸停止の脅威があるため、緊急介入が必要になることがよくあります。そのような場合、彼らは手術に頼り、脳脊髄液が収集される一時的な貯蔵所を確立します。保存的治療は短期的な効果があるため、あらゆる起源の閉鎖型の水頭症および脳脊髄液の吸収が損なわれた高血圧型も外科的に治療されます。

外科医の主な仕事は、脳脊髄液の動きを妨げる障害物を取り除くことです。腫瘍または嚢胞が障害物である場合、それを取り除く必要があります。

閉塞を取り除くことができない場合、外科的治療は、脳脊髄液の流出、いわゆるシャントの回避策を作成することを目的としています。シャントは、CSFを頭の外側の他の空洞に輸送する、皮膚の下にある尿細管のシステムです。ほとんどの場合、脳脊髄液の排出場所は、腹部腔または血管床、ならびに右心房です。脳脊髄液の貯蔵庫としての他の体腔は、標準的な方法を使用することが不可能な場合にのみ、非常にまれにしか使用されません。

現代の技術には多くのシャントオプションがあり、それらは絶えず改善されています。今日、最も一般的に行われている脳室腹腔（脳室から腹部腔まで）のシャント。シャントは、脳の空洞内の脳脊髄液の圧力を調節するのに役立つシリコーンバルブシステムを使用しています。子供の手術は、子供の成長のためにシステムを長くするか交換する必要があるかもしれません。

内視鏡検査の開発は、内視鏡装置を使用した外科的治療の新しい方法の創造につながりました。

内視鏡手術の目標は、第3脳室の空洞と、頭蓋骨の基部にある基底槽（脳内で2番目に大きい空洞である脳脊髄液の貯蔵所）との間に吻合（接続）を作成することです。そのような手術は、後頭蓋窩または脳の水道管の領域での流出の違反に適しています。

また、嚢胞を除去するなど、脳脊髄液の動きの障害を取り除く必要がある場合、内視鏡手術が広く使用されています。

例外なく、すべての操作は、脳脊髄液の生成と除去の間のバランスを回復することを目的としています。

バイパス手術後の合併症

シャントを行った後、シャントの排出量が不足または超過し、シャントが誤動作する場合があります。

シャント機能障害の原因は次のとおりです。

バルブに圧力がかかっていて、開きません。
シャントは血餅で詰まり、腹部の空洞から滑り落ち、動き、ねじれます。この場合、脳脊髄液を排出するための機械的障害物が形成されます。閉塞は、シャント全体、シャントのどの部分でも発生する可能性があります。

排水システムの性能が悪いと、水頭症の再発が起こります。患者がシャントに依存し、機能不全の程度が高いほど、再発性水頭症の症状がより顕著になります。一部の患者では、状態が急速に悪化して昏睡状態に陥る可能性がありますが、他の患者では、頭痛や不快感をたまにしか経験しません。

生後1年でシャントをチェックした後、3人に1人の患者が再発する違反のリスクがあります。

シャント放電の増加（過剰排液）は、頭蓋内圧の低下によって最初に現れます。この場合、患者は起き上がろうとすると、頭痛、吐き気、青白くなり、冷たい汗で覆われるようになります。これらの兆候はすべて、患者が直立した状態になると悪化します。徐々に患者は順応し、不満は消えますが、場合によっては手術が必要になることもあります。

バイパス手術後の合併症は47％の症例で発生します。それらは早いものと遅いものに分類されます。初期のものは炎症によって現れ、後期のものは-接着の形成によって現れます。

合併症としての細菌性髄膜炎は、症例の10％で発生し、未熟児でより頻繁に発生します。さらに、心内膜炎および糸球体腎炎が発症する可能性があります。

感染した場合、シャントが削除され、抗生物質が投与されます。

内視鏡手術後の合併症率は5〜9％です。