時間を無駄にしない方法と、病気が診断された場合はどうすればよいですか？
肝臓は人体で最大の内臓です。右側のリブケージの下にあります。この重要な器官には、全体的な健康をサポートする多くの機能があります。実際、この器官は非常に重要であるため、人が仕事をやめた場合、1日か2日しか生き残れません。残念ながら、肝臓の機能に影響を与える可能性のある多くの病気があります。
肝線維症は、進行中の炎症と健康な臓器細胞の死の結果として現れる瘢痕組織の過剰な蓄積があるびまん性疾患です。これは、肝臓が損傷した細胞を修復および交換しようとしたときに発生します。線維症は臓器瘢痕の最初の段階です。その後、肝臓の大部分が瘢痕組織で覆われていると、肝硬変が起こります。
粗い繊維組織は肝細胞に取って代わりますが、有用な機能は果たしません。内部の血流を妨害し、臓器の細胞への血液供給を制限する可能性があります。
血流の欠如は肝細胞の死につながり、瘢痕組織が徐々に成長すると「ドミノ効果」を引き起こします。さらに、血液が流れるための利用可能な場所が不足していると、腸から肝臓（門脈静脈）に血液を運ぶ静脈の圧力が上昇します。これは門脈圧亢進症と呼ばれる状態です。
原因
肝線維症は、炎症または臓器の損傷後に発症します。その細胞は怪我の治癒を活性化します。この治癒の間に、大量のタンパク質、コラーゲン、糖タンパク質が肝臓に蓄積します。その結果、複数の更新イベントの後、肝細胞（肝細胞）は更新できなくなります。過剰なタンパク質は瘢痕組織を形成します。
線維症を引き起こす可能性のある肝疾患は次のとおりです。
- 自己免疫性肝炎;
- 胆道の閉塞;
- 鉄の過負荷;
- BおよびC型肝炎;
- 非アルコール性脂肪性肝疾患（最も一般的な原因）
- アルコール性肝疾患。
先天性肝線維症（CFT）は子供で診断されます。この病気は生まれてから存在します。
先天性肝線維症は、門脈（門脈）器官系の胆管および血管の欠陥を特徴とする。胆管は、肝臓から胆嚢と小腸に胆汁（脂肪の消化を助ける液体）を運びます。肝臓ポータルシステムは、消化管から肝臓に血液を運ぶ静脈（ポータル静脈）の分岐ネットワークです。
この障害では、門脈管の瘢痕組織の異常増殖（線維症）も発生します。門脈路は、血液、リンパ液、および胆汁が流れる血管を接続する肝臓の構造です。門脈管の線維症は、これらの血管内の体液の正常な動きを制限する可能性があります。
門脈路の欠陥および線維化による門脈静脈の狭窄は、門脈系の圧力の増加につながる。門脈圧亢進症は、胃腸管からの血流を妨害し、食道、胃、および腸の静脈の圧力を上昇させます。これらの静脈は壁を伸ばしたり薄くしたりする可能性があり、病的な出血のリスクがあります。
HFTの人は、肝臓と脾臓が肥大しています（肝脾腫）。肝臓も異常に形成されています。影響を受ける人々は、胆管の炎症（胆管炎）、胆嚢または胆管内の硬い沈着物の蓄積、および肝臓または胆嚢癌のリスクが高くなります。
WFTは独立して発生する可能性があり、この場合、孤立した先天性肝線維症と呼ばれます。ほとんどの場合、この病気は腎臓にも影響を与える遺伝的症候群の特徴が原因です。
先天性肝線維症を含むさまざまな症候群は、同じ遺伝パターンを持っていない可能性があります。これらの障害のほとんどは常染色体劣性の方法で遺伝します。つまり、各細胞の関連遺伝子の両方のコピーに変異があります。常染色体劣性状態の子供の親は、変異した遺伝子のコピーを1つ持っていますが、通常、状態の症状は見られません。 HFTに関連するまれな症候群は、X関連の劣性パターンで遺伝する可能性があり、症候群に関連する遺伝子は、2つの性染色体の1つであるX染色体上にあります。
孤立した先天性肝線維症では、遺伝のパターンは不明です。
症状
先天性肝線維症の兆候の強さは、スペクトルと重症度によって異なります。患者は通常、非特異的な症状を発症し、初期診断を困難にします。発症年齢は、幼児期から生後50年までさまざまです。ただし、ほとんどの場合、思春期および思春期初期に診断されます。
WFTUには4つの形式があります。
- 門脈高血圧症;
- 胆管炎を伴う;
- 混合;
- 潜在的。
食道出血は門脈圧亢進症の患者によく見られます。胆管炎の形態の患者は、特徴的な胆汁うっ滞（十二指腸への胆汁の流れの減少）および再発性胆管炎を有する。
潜在的なHFTは、より古い年齢で診断されるか、偶然に検出されます。
ほとんどの患者は最初に門脈圧亢進症の症状を示します。これらには、ヘマテメシス（血液の嘔吐）およびメレナ（不完全に消化された血液を含む暗い粘着性の便）が含まれます。
肝臓の損傷が病気の臨床症状を支配する場合、影響を受けた子供は、臓器損傷の兆候がさまざまな重症度の胃腸出血の繰り返しエピソードを伴う門脈圧亢進の結果として現れる前に、何年もの間無症状である可能性があります。
まれに、患者の腹部の右上の四分円に腹部の痛みがある場合があります。
肝肥大（肝臓の肥大）は、主に左葉が関与しているほとんどすべての患者に見られます。
腎肥大（腎臓の肥大）は、HAP患者の評価中にしばしば見られます。
診断
実験室研究
肝機能検査
門脈圧亢進症または胆管炎によって線維症が複雑化されていない場合、肝臓酵素レベルは通常、制御範囲内にあります。
アルカリホスファターゼおよびガンマグルタミルトランスペプチダーゼの血中濃度が上昇する可能性があります。
胆管炎の存在下では、ビリルビン、アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）、白血球、および赤血球沈降速度（ESR）のレベルが上昇する可能性があります。
腎機能検査
腎機能障害は患者の約20％に見られます。
腎不全の存在下では、血中尿素およびクレアチニンレベルが増加し、クレアチニンクリアランスが減少します。
機器の研究方法
超音波手順
この研究は診断を確認するのに役立ち、激しい肝エコー源性、門脈圧亢進症、脾臓肥大の不均一な画像の兆候を明らかにします。これは、放射線がない状態で腎および肝臓の異常を検出する能力があるため、診断プロセスで使用される第一線の方法です。
超音波検査には、ポータルシステムの血管系の開存性を評価するためのドップラー研究を含める必要があります。
腎肥大および多嚢胞性変化を伴うエコー源性の増加は、HFTの存在をさらに確認します。
CTスキャン
HFTの肝臓と腎臓の損傷をさらに評価するために使用されます。
コンピュータ断層撮影は、肝臓の異常な形状とサイズを示すことがあります。また、門脈周囲管、静脈瘤、および脾臓肥大の肥厚を示す場合があります。腎不全の患者では、造影剤が注入されないため、研究が制限されます。
磁気共鳴画像
MRIは、門脈圧亢進症および門脈周囲線維症を検出し、胆管炎HAPの罹患した小児の術前計画に役立つ可能性があります。
超音波、MRI、またはCTスキャンでは、肝臓に瘢痕組織が存在することは示されませんが、他の問題が示される場合があります。
上部胃腸の内視鏡検査
この研究は、特に貧血および/または片頭痛または下血の病歴がある場合に、HAP患者の全体的な評価に必要となることがよくあります。内視鏡検査は、静脈瘤、びらん、または潰瘍の存在を確認または除外するのに役立ちます。
肝臓生検
伝統的に、医師は肝生検が肝線維症の検査のゴールドスタンダードであると考えています。これは、医師が臓器組織のサンプルを採取する外科的処置です。その後、傷がないか検査されます。
処理
治療には、胃腸出血および急性胆管炎の予防が含まれます。食道静脈の内視鏡的硬化療法は、まれな軽度の出血で行われます。
門脈高血圧症がひどい場合は、静脈バイパス移植が推奨されます。門脈と下大静脈、脾臓と腎静脈はより頻繁に接続されています。これらの外科的介入は、再発を防ぐために大量の出血のエピソードがあった場合に実行されます。
HFDの場合の胆管炎の悪化を防ぐための対策は、本格的な定期的な栄養、早期診断、および胃腸疾患の治療で構成されています。
胆道に大きな石ができた場合は、外科的に取り除きます。
先天性肝線維症に利用できる特定の薬物療法はありません。肝臓の酵素レベルが制御範囲内にある場合、子供の状態は通常安定しています。
薬物療法は通常、再発性胆管炎、敗血症、または腎不全などの合併症の治療に焦点を合わせています。
結論
WFTの予後は、病気の形態と実施された治療によって決定されます。門脈高血圧症は、潜在的であるか、または長期間にわたって最小限の症状を伴う可能性があります。静脈バイパス移植を早期に実施すれば、良好な結果が得られます。胆管炎を伴うHFTは、予後があまり良好ではありません。多くの場合、罹患した子供は胆道の感染症を発症しますが、これは再発する傾向があり、治療が困難です。
