先天性幽門狭窄症の主な臨床症状と効果的な治療法

子供の人生の最初の月に最も一般的な症候群は、嘔吐と逆流です。ほとんどの場合、それらは本質的に機能的ですが、深刻な病気の症状である可能性もあります。嘔吐の主な症状が幽門狭窄である疾患の1つ。これは、迅速にしか治療できない状態です。

お子さんが嘔吐している場合でも、慌てる必要はありませんが、赤ちゃんを診察し、追加の診察を処方する小児科医に連絡する必要があります。

幽門胃の解剖学の概念と基礎の定義

幽門狭窄は、胃の幽門部分の閉塞です。

病状を理解するには、臓器の正常な構造を知る必要があります。胃は豆の形をしており、大小の湾曲があり、条件付きでいくつかのセクションに分けることができます。

心臓セクションは、食道が胃に入る場所であり、心臓の果肉があり、食物が胃から食道に戻るのを防ぎます。
下-その名前にもかかわらず、胃の上部にあるドーム型の金庫。
体は胃の主要部分であり、そこで消化プロセスが行われます。
幽門セクション（ゲートキーパー）-胃の十二指腸への移行ゾーン。このセクションには幽門果肉があり、リラックスすると、胃液で処理された食品を十二指腸に渡します。閉じた状態では、括約筋は未消化の食物塊の早期移行を防ぎます。

幽門部は漏斗状で、底に向かって徐々に狭くなっています。その長さは約4〜6cmです。幽門では、筋肉の装置は胃の体よりも発達しており、内側からの粘膜は、消化管を形成する縦方向のひだを持っています。

先天性幽門狭窄症は、筋肉層の肥大による胃の幽門部分の閉塞です。

幽門狭窄の病因

先天性肥大性幽門狭窄症の詳細な説明は、1888年にHirschsprungによって初めて提供されました。現在、この病気は非常に一般的であると考えられており、その頻度は2：1000人の新生児です。主な割合は男の子（80％）で、多くの場合、最初の妊娠からです。

幽門狭窄の正確な原因は不明です。病気の発症に寄与する要因があります：

幽門神経線維の未熟さと退行性変化;
母と子のガストリンのレベルの増加（ガストリンは幽門胃のG細胞によって生成されるホルモンであり、消化器系の適切な機能に関与しています）;
環境要因;
遺伝的要因。

臨床症状

幽門狭窄症は先天性疾患ですが、子供の門番の変化は子宮内ではなく出生後の時期に起こります。幽門筋層の肥厚は徐々に起こりますので、幽門部の内腔が著しく狭くなると、生後2〜3週間で臨床症状が現れます。

病気の主な症状は嘔吐です。多くの場合、赤ちゃんの生後2週間目から、嘔吐は自発的に「噴水」として現れます。これは大量で激しいものです。給餌の合間に頻繁に発生します。停滞した嘔吐物、凝結した沈殿物を含む牛乳、酸っぱい匂いが感じられ、胆汁の混合物は決してありません。ほとんどの場合、嘔吐物の量は摂食量を超えます。毎日、嘔吐はより頻繁になり、大量になります。

子供は落ち着きがなく、気まぐれになり、貪欲に食べ、空腹に見えます。病気が進行するにつれて、顕著な栄養障害が認められます-体重が減少し、皮下脂肪が消え、皮膚がたるんで乾燥します。椅子は、少量で離れる頻度が少なく、「空腹の椅子」と呼ばれます。排尿量も減少します。

嘔吐すると、子供は牛乳の栄養素だけでなく、体の必須ミネラルも失います。幽門狭窄症の診断が遅れるほど、子供の脱水症状がより顕著になり、電解質障害が発生します。病気の経過の急性型では、この症状は非常に急速に発症し、1週間以内に赤ちゃんの深刻な状態につながります。

診断

母親の苦情に基づいて、幽門狭窄症の診断はすでに想定することができます。

今日、あなたは、嘔吐と唾を吐くために保守的に治療された子供たちを見つけることができます。そして、それは幽門狭窄症の明るい診療所を消します。診断が確定しているが、体重不足や脱水症状の兆候がない子供がいます。

子供の前腹壁を調べると、特に摂食後、胃の蠕動の増加が見られます。これは「砂時計」の症状です。それは常に発音されるわけではなく、病気の後期によく見られます。

腹部を触診すると、緻密で可動性の新生物が臍帯のわずかに右側に決定されます-肥大した幽門。時々、幽門はより高い位置にあり、肝臓が張り出しているために触知できないことがあります。また、子供の不安と活発な筋肉の緊張のために、腹部の深い触診が常に利用できるとは限りません。

診断のための追加検査の主な方法は、腹部器官の超音波検査です。胃が肥大し、空気や液体が多く含まれ、壁が厚くなっています。幽門部分は非常にしっかりと閉じており、開きません。筋髄の肥厚により幽門壁の厚さが4mm以上になり、幽門管の長さが18mmに達する。

また、追加の研究方法は、X線コントラスト-胃腸管に沿ったバリウムの通過です。 X線検査は放射線負荷を伴いますが、有益であり、幽門の開存性を正確に判断することができます。子供は口から約30mlの造影剤を与えられます（乳汁中のバリウムの5％懸濁液または5％グルコース溶液）。腹部腔の単純なX線撮影は、コントラストを与えてから1時間と4時間後に行われます。幽門狭窄症では、1つのレベルの液体を含む胃の大きな気泡が写真で決定されます。胃から十二指腸への造影剤の排出が遅くなります。検査後、その後の嘔吐中のバリウムの吸引を防ぐために、胃を空にする必要があります。

先天性幽門狭窄症を診断する方法の1つは、ビデオ食道胃内視鏡検査（VEGDS）ですが、このタイプの検査は、麻酔下の子供に対してのみ実行できます。同時に、ゲートキーパーの前の胃の部分が拡張され、幽門管の内腔が大幅に狭くなり、胃鏡が通行できなくなり、空気で膨らませても開きません（これは幽門痙攣とは異なります）。さらに、VEGDSを使用すると、食道粘膜を検査し、逆流の非常に特徴的な炎症性変化の程度を判断することができます。

実験室のデータは、代謝性アルカリ症、低カリウム血症、低塩素血症、循環血液量の減少、およびヘモグロビンレベルの低下を反映します。

鑑別診断

幽門狭窄症の鑑別診断は、幽門痙攣、胃食道逆流、偽幽門炎（副腎生殖器症候群の塩を浪費する形態）および高十二指腸閉塞を伴って行われる。

鑑別診断は、病気の発症と症状の性質の違いについて行われます。

副腎生殖器症候群では、嘔吐物に胆汁が混ざり、排尿量が増加し、糞便が液化する。追加の検査方法を使用すると、ゲートキーパーは十分に合格しますが、実験室でのテストでは、対照的に、代謝性アルカリ症と高カリウム血症が発生します。

胃食道逆流症では、病気は赤ちゃんの人生の最初の日から現れ、嘔吐と逆流は摂食直後と赤ちゃんが水平姿勢にあるときに起こります。追加の研究により、ゲートキーパーは合格となり、食道のVEGDSでは、粘膜潰瘍までの顕著な逆流性食道炎が見られます。

十二指腸閉塞が高いと、嘔吐はほとんどの場合、子供の誕生直後に始まります。 X線コントラスト検査は、胃と十二指腸の2つのレベルの体液を測定します。 VEGDSは狭窄のレベルを正確に示します。

処理

幽門狭窄症の確立された診断では、治療は外科的のみです。手術の主な仕事は、解剖学的障害物を取り除き、幽門胃の開存性を回復することです。

手術の前に、術前の準備、低容積血症の矯正、循環血液量の補充、電解質障害、低タンパク血症および貧血の排除を行う必要があります。適切な利尿を達成することも必要です。準備は集中治療で行われ、赤ちゃんの状態の重症度に応じて、12〜24時間かかる場合があります。

Frede-Ramstedtによると、選択される手術は粘膜外ピロロミオトミーです。粘膜外手術は、1908年にフレデによって、1912年にラムステットによって最初に行われた。手術は全身麻酔下でのみ行います。前腹壁の切開が行われ、胃の鋭く肥厚した幽門部分が除去され、無血管領域の漿液性および筋肉層が縦方向に切断される。粘膜は無傷のままです。

現在、腹腔鏡下手術が広く行われています。主な意味や操作の流れは変わりません。しかし、腹部腔へのアクセスは、前腹壁の3つの小さな穴を通して行われ、手術はビデオ制御下で行われます。

手術の合併症は、幽門粘膜の穿孔、出血、不完全な幽門切開術、および疾患の再発の発症である可能性があります。

手術終了後、子供は集中治療室に移送されます。それから4〜6時間後、赤ちゃんに5％グルコース溶液を徐々に与え、次に2時間ごとに5〜10mlの牛乳を与えます。同時に、体液、電解質、タンパク質の不足は、注入療法と非経口栄養によって補充されます。翌日、給餌ごとに牛乳の量を10mlずつ増やしていきます。手術後6日目までに、子供は3時間ごとに60〜70 mlを吸収し、その後、赤ちゃんは通常の食事に移されます。