白血病とは何ですか？子供のコースの特徴
白血病は、骨髄に見られる造血細胞から始まる癌です。ほとんどの場合、子供の白血病は白血球に影響を及ぼしますが、一部の白血病は他の種類の血液細胞から始まります。
骨髄中の血液産生細胞は、白血病細胞に変わる可能性があります。この変化が発生すると、異常な細胞は完全に成熟しなくなります。それらは急速に増殖し、必要なときに死ぬことはありません。これらの細胞は骨髄で成長し、健康な細胞を群がらせ始めます。影響を受けた細胞はすぐに循環系に入ります。そこから、リンパ節、脾臓、肝臓、中枢神経系（脳と脊髄）、精巣、または他の器官など、体の他の部分に移動し、他の細胞の働きを阻害します。
なぜ白血病は子供に発症するのですか？
ほとんどの白血病の正確な原因は不明です。
遺伝学
科学者たちは、健康な骨髄細胞内のDNAのいくつかの変化が、それらを白血病細胞に変換させる可能性があることを発見しました。正常なヒト細胞は、各細胞のDNAの情報に基づいて成長し、機能します。細胞内のDNAは、細胞がどのように機能するかについての指示である遺伝子を構成します。
子供は通常、子供のためのDNAソースであるため、親のように見えます。しかし、人間の遺伝子は、細胞の成長、分裂、および適時の死も制御します。細胞の成長、分裂、または生存を助ける特定の遺伝子は、腫瘍遺伝子と呼ばれます。細胞分裂を阻害したり、適時に死に至らしめる他のものは、腫瘍抑制遺伝子と呼ばれます（腫瘍の成長を阻害します）。
オンコジーンを活性化し、サプレッサー遺伝子をオフにするDNA変異または他のタイプの変化は、癌を引き起こす可能性があります。これらの変化は、親から受け継がれることもあり（小児白血病の場合のように）、細胞分裂の違反がある場合、人の人生の間にランダムに発生します。
染色体転座 -白血病につながる可能性のある一般的なタイプのDNA変化。人間のDNAは23対の染色体にパッケージされています。転置中に、DNAは1つの染色体から切り離され、別の染色体に付着します。破壊が発生する染色体上のポイントは、腫瘍遺伝子または腫瘍抑制遺伝子に影響を与える可能性があります。いくつかの遺伝子における他の染色体の変化または変換は、白血病の患者で発見されています。
危険因子
遺伝的
遺伝性症候群
一部の子供は親からDNA変異を受け継いでおり、癌を発症する可能性が高くなります。たとえば、腫瘍抑制遺伝子TP53の遺伝的変異の結果であるLi-Fraumeni症候群は、病気のリスク、および他のいくつかのタイプの腫瘍学的病態を増加させます。
ダウン症候群の子供は、染色体21の余分な（3番目の）コピーを持っています。彼らは、急性白血病を発症する可能性が何倍も高くなっています。ダウン症候群はまた、一過性の骨髄増殖性障害（一過性の骨髄増殖性障害）と関連しており、生後1か月の白血病状態であり、治療なしで自然に消失することがよくあります。
一部の遺伝性疾患は白血病のリスクを高める可能性がありますが、子供は通常、遺伝性変異のために白血病を発症しません。この癌に関連するDNA変異は受胎後に発生し、遺伝しません。
白血病の兄弟または姉妹がいる
子供に白血病の兄弟または姉妹がいる場合、このタイプの癌を発症する可能性はわずかに増加します（2〜4倍）が、全体的なリスクはまだ低いです。同一の双子の場合、リスクははるかに高くなります。双子の一方が白血病を発症した場合、もう一方の双子は白血病を発症する可能性が高くなります。生後1年で癌が発症した場合、このリスクははるかに高くなります。
親に成人の白血病があることは、病気を発症する子供のリスクを増加させません。
外因性要因
ライフスタイル
一部の成人のがんのライフスタイルリスク要因には、喫煙、体重超過、飲酒、過度の日光への曝露などがあります。これらの要因は多くの成人の癌にとって重要ですが、ほとんどの小児の癌に関連する可能性は低いです。
妊娠中の女性がアルコールを飲むと、子供の白血病を発症するリスクが高まるとの研究もありますが、すべての研究でそのような関連性が認められたわけではありません。
環境要因
放射線
原子攻撃の影響を受けた日本人は、通常、曝露後6〜8年で、白血病を発症するリスクが大幅に増加しました。発育の最初の数ヶ月で胎児が放射線にさらされた場合、癌を発症する可能性は高いですが、リスクの程度は明らかではありません。
X線やコンピューター断層撮影などからの低レベルの放射線に胎児や赤ちゃんをさらす潜在的なリスクは不明です。
リスクのわずかな増加を発見した研究もあれば、病気の可能性の増加を示さなかった研究もあります。リスクがわずかに増加する可能性がありますが、安全のために、ほとんどの医師は、緊急に必要な場合を除いて、妊婦と子供はこれらの検査を受けないことを推奨しています。
化学療法および他の化学物質への曝露
特定の化学薬品で他の種類の癌の治療を受けている子供と大人は、後年に白血病を発症するリスクが高くなります。準備： シクロホスファミド、クロランブシル、エトポシドおよびテニポシe-白血病の可能性の増加と関連していた。通常、治療後5〜10年以内に発症し、治療が困難です。
ベンゼン（洗浄業界や一部の医薬品、プラスチック、染料の製造に使用される溶媒）などの化学物質への曝露は、成人およびまれに子供に急性白血病を引き起こす可能性があります。
いくつかの研究では、胎児の発育中と幼児期の両方で、小児白血病と農薬曝露との間に関連がある可能性があることがわかっています。しかし、これらの研究のほとんどには深刻な制限がありました。これらの調査結果を確認し、潜在的なリスクに関するより具体的な情報を提供するには、さらに調査が必要です。
いくつかの研究は、いくつかの小児白血病が遺伝的要因と環境的要因の組み合わせによって引き起こされる可能性があることを示しています。たとえば、特定の遺伝子は通常、体がどのように分解し、有害な化学物質を取り除くかを制御します。
一部の人々はこれらの遺伝子の異なるバリエーションを持っており、それらの効果を低下させています。これらの遺伝子を受け継いだ子供は、体内に入ると有害な化学物質を分解できない可能性があります。遺伝学と外部の影響の組み合わせは、白血病を発症するリスクを高める可能性があります。
白血病の分類
さまざまな種類の白血病を理解するには、血液の組成とリンパ系を理解する必要があります。
健康な人の骨髄、血液、リンパ組織
骨髄
骨髄は骨の内側の海綿状の部分です。そこで新しい血液細胞が生成されます。乳児では、ほとんどすべての骨に活発な骨髄がありますが、思春期の間、それは平らな骨（頭蓋骨、肩甲骨、肋骨、胸骨、大腿骨）と脊椎に残ります。
骨髄には、幹細胞が少なく、成熟した造血細胞、脂肪細胞、および細胞の成長を助ける支持組織が含まれています。幹細胞は、新しい血液細胞を作るために一連の変更を経ます。
血液細胞の種類
赤血球（赤血球）は、酸素を肺から体内の他のすべての組織に輸送し、二酸化炭素を肺に戻し、それを排出します（吐き出します）。体の組織に十分な酸素がないため、赤血球が少なすぎると（貧血）、疲れ、衰弱、息切れを感じます。
血小板は、巨核球（骨髄中の細胞の一種）によって生成される細胞の断片です。血小板は、血管の開口部を塞ぐことで出血を止めるのに重要な役割を果たします。血小板が少なすぎると（血小板減少症）、発生する出血を止めるのが難しい場合があります。
白血球は、体が感染を排除するのに役立ちます。これらの細胞のレベルが低いと、免疫力が弱まり、感染症を発症するリスクが高くなります。
白血球の種類
リンパ球は、リンパ芽球（骨髄中の幹細胞の一種）から発生する成熟した感染を殺す細胞です。リンパ球は、リンパ組織（防御システムの主要部分）を構成する主要な細胞です。リンパ組織は、リンパ節、胸腺（胸骨の後ろの小さな器官）、脾臓、扁桃腺とアデノイド、および骨髄に見られます。また、消化器系や呼吸器系にも存在します。
リンパ球には主に2つのタイプがあります。
- Bリンパ球（B細胞） 細菌やウイルスから体を保護するのに役立ちます。それらは、病原性生物に付着するタンパク質（抗体）を生成し、防御システムの他のコンポーネントによる破壊のマークを付けます。
- Tリンパ球（T細胞） また、細菌から体を保護するのに役立ちます。一部のタイプのT細胞は有害な微生物を直接破壊しますが、他のタイプのT細胞は他の免疫細胞の活動を増加または減速させます。
顆粒球は、骨髄芽細胞（骨髄中の造血細胞の一種）によって産生される、進行した感染と戦う細胞です。顆粒球は、細菌を殺すことができる酵素やその他の要素を含む顆粒です。
単球は骨髄の造血単芽球から発生し、顆粒球と関連しています。血流中を約1日間循環した後、単球は体の組織に侵入し、マクロファージになります。マクロファージは、微生物を取り囲んで分解することにより、一部の微生物を破壊する可能性があります。マクロファージはまた、リンパ球が細菌を認識し、それらと戦うための抗体を作り始めるのを助けます。
子供の白血病の種類
急性（急速に進行する）白血病と慢性（ゆっくり進行する）白血病があります。ほとんどの場合、子供は急性の形態を発症します。
子供の急性白血病
急性リンパ芽球性白血病（ALL）
それはリンパ芽球（リンパ球を形成する細胞）の急速に発達している癌です。
ALLは、次の事実を考慮してサブグループに分けられます。
- 癌細胞が出てくるリンパ球のタイプ（BまたはT）。
- これらの白血病細胞はどれほど成熟しているか。
割り当て：
- BセルALL。 ALLの子供の約80％-85％で発生します;白血病はB細胞で始まります;
- TセルALL。 ALLの子供の約15％〜20％に影響します。このタイプの白血病は、女の子よりも男の子に影響を及ぼし、一般に、B細胞ALLよりも年長の子供に影響を及ぼします。それはしばしば胸腺（気管の前の小さなリンパ器官）を拡大させ、それは時々呼吸の問題を引き起こす可能性があります。このタイプの白血病は、病気の初期に脳脊髄液（CSF）にも広がる可能性があります。
急性骨髄性白血病（AML）
これは、以下のタイプの初期（未成熟）骨髄細胞のいずれかの急速に進行する癌です。
- 骨髄芽球： 顆粒球を形成します。
- 単芽球： 単球とマクロファージに変換されます。
- 赤芽球： 赤血球に熟します。
- 巨核芽細胞： 血小板を形成する巨核球になります。
フランコアメリカン-ブリティッシュ分類
古いFranco-American-British（FAB）分類システムは、白血病が始まった細胞のタイプと細胞の成熟度に基づいて、AMLをサブタイプに分類します。
AMLには、M0からM7までの8つのサブタイプがあります。
- M0： 未分化骨髄性白血病;
- M1： 成熟が最小限の骨髄性白血病;
- M2： 完全に成熟した骨髄性白血病（小児におけるAMLの最も一般的なサブタイプ）
- M3： 前骨髄球性白血病;
- M4： 骨髄単球性白血病（2歳未満の子供によく見られる）;
- M5： 単球性白血病（2歳未満の子供によく見られる）;
- M6： 赤血球性白血病;
- M7： 巨核芽球性白血病。
サブタイプM0からM5は、未成熟な白血球で始まります。 AML M6は未成熟な形の赤血球で始まり、AMLM7は血小板を形成する未熟な細胞で始まります。
世界保健機関（WHO）の分類
FAB分類システムは、AMLをサブタイプにグループ化するために今でも広く使用されています。ただし、異常細胞の染色体の変化など、予後に影響を与える他の要因は考慮されていません。
AMLは、WHO分類システムに従っていくつかのグループに分けられます。
- 特定の遺伝的異常を伴うAML：
- 染色体8と21の間の転位を伴うAML;
- 染色体16に転座または反転を伴うAML;
- 染色体9と11の間の転位を伴うAML;
- 染色体15と17の間の転座を伴うAML（M3）。
- 染色体6と9の間の転位を伴うAML;
- 染色体3に転座または反転を伴うAML;
- 染色体1と22の間の転位を伴うAML（M7）。
- 骨髄異形成関連の変化を伴うAML （脊髄の先天性未発達）。
- 以前の化学療法または放射線曝露に関連するAML。
- 非特異的AML （これには、上記のグループのいずれにも該当せず、FAB分類に類似しているAMLケースが含まれます）：
- 最小の分化を伴うAML（M0）;
- 成熟の兆候のないAML（M1）;
- 成熟の兆候を伴うAML（M2）;
- 骨髄単球性白血病（M4）;
- 単球性白血病（M5）;
- 赤血球性白血病（M6）;
- 巨核芽球性白血病（M7）;
- 好塩基性白血病;
- 骨髄線維症を伴う汎骨髄症。
- 骨髄性肉腫。
- ダウン症候群に関連するAML。
- 未分化および二表現型の急性白血病 （リンパ芽球性および骨髄性の特徴を有する）。
急性白血病の病期
4つの段階があります：
- 初期（前白血病）;
- シャープ;
- 寛解;
- ターミナル。
| ステージ | 子供の白血病の兆候 |
| 初期（前白血病） | 症状は非特異的です：疲労の増加、食欲の低下、頭痛、時には腹部、骨、関節の痛み。定期的な不当な温度上昇-熱性以下から高い値へ（37.4-39.20С）。 場合によっては、重要な症状が指摘されます-抜歯後の長い出血、それに関連して血液検査が処方され、血液学者に紹介されます。 血液の分析において-貧血、顆粒球減少症、血小板減少症（対応する血液要素の欠如）。 期間-平均1.5〜2か月。 |
| 急性 | 中毒症候群-脱力感、嗜眠、疲労、不適切な行動、青白い土の皮膚、骨や関節の痛み、発熱など。 |
| 増殖性症候群：末梢リンパ節の腫れ、結節は密集していて痛みがありません。 | |
| ミクリチ症候群-リンパ組織の増殖（増殖）および浸潤（不適切な環境への細胞の浸透）による涙腺および唾液腺の対称的な増加;肝肥大および脾臓肥大（それぞれ肝臓および脾臓の拡大）;ロイケミデスは青みがかった色の皮膚の痛みのないしこりであり、しばしば頭にあります。 | |
| すべての造血細菌の抑制を伴う骨髄の芽球（最も未熟な細胞）浸潤による貧血症候群：薄い皮膚と粘膜、頭の騒音、頭痛、意識の喪失。 | |
| 血小板減少症、粘膜および皮膚の出血による出血性症候群：鼻からの出血、下血（タール便）、血尿（尿中の血液）。 | |
| 髄膜の芽球細胞浸潤および中枢神経系の主要構造への損傷による神経白血病：頭痛、嘔吐、後頭の筋肉の硬さ。頭蓋神経損傷の典型的な兆候;頭蓋内圧の上昇。 | |
| まれな兆候：男の子の精巣浸潤、女の子の卵巣、骨格系の損傷など。 | |
| 寛解 | ポリケモセラピーを背景に、寛解はより頻繁に起こります。これは、病気の臨床的、実験的症状、および白血病の病巣がない場合に完全であると見なされます。 |
| 再発 | 早期、併用治療終了後6か月までに発生し、後期、治療終了後6か月以降に検出されます。 |
| ターミナル | 正常な造血の完全な抑制、内臓の複数の浸潤、身体の非補償機能状態、感染性合併症が現れ、その結果、致命的な結果が生じます。 |
慢性骨髄性白血病（CML）
これは、初期（未成熟）骨髄骨髄細胞のゆっくりと進行する癌です。 CMLは子供には一般的ではありませんが、それでも発生する可能性があります。
CMLの経過は、未成熟な白血球の数に基づいて3つのフェーズに分けられます。これは、血液または骨髄に見られる骨髄芽細胞（「芽球」）です。
治療せずに放置すると、白血病は時間の経過とともにより重篤な状態に進行する可能性があります。
慢性期
これは、患者の血液または骨髄サンプルの芽球が通常10％未満である最も初期の段階です。これらの子供は（もしあれば）かなり軽度の症状を示し、白血病は通常標準的な治療によく反応します。ほとんどの患者は、病気と診断されたときに慢性期にあります。
加速フェーズ
この段階では、患者の骨髄または血液サンプルの芽球が10％を超え20％未満であるか、その他の血液細胞レベルが非常に高いか低すぎます。
CMLの加速期にある子供は、発熱、夜の汗、食欲不振、体重減少などの症状を示すことがあります。このフェーズでは、CMLは慢性フェーズほど治療に反応しません。
爆発期（急性期）
この段階では、骨髄および/または血液サンプルの芽球は20％を超えています。爆風細胞はしばしば骨髄の外側の組織や器官に広がります。これらの子供たちはしばしば熱、食欲不振、そして体重減少を持っています。この段階で、CMLは攻撃的な急性白血病（AML、またはあまり一般的ではありませんがALL）として機能します。
急性白血病に類似した状態
ロイケモイド反応 -白血病の血液像と同様に、血液の組成の異常な変化ですが、病因はこの障害とは関連していません。
ロイケモイド反応には2つのタイプがあります。
| 反応タイプ | 病因 |
| 骨髄型 | それらは様々な感染症を引き起こします-敗血症、結核、化膿性プロセス、肺の群れ性炎症、おたふく、緋色の熱、赤痢、中毒、ホジキンリンパ腫、骨髄の腫瘍転移、放射線療法。 |
| 好酸球性白血球症：蠕虫症（特に遊走期の無痛症、瘻孔症、毛細血管症など）、アレルギー性疾患（異所性病理学、膠原病（結合組織の損傷）、リウマチ）。 | |
| リンパ性および単球性-リンパ性タイプ。 | フープ咳、チキンポックス、風疹、緋色の熱、結核中毒、食物媒介性疾患および中毒。 |
治療は、白血病反応に伴う根本的な障害に対処することに向けられるべきです。
子供の白血病の症状
子供の白血病の兆候の多くは、他の理由で発生する可能性があります。しかし、子供がこの病状のいずれかの症状を持っている場合、彼が医者によって検査されることが重要です。
白血病の症状は、病気が始まる骨髄の異常を伴うことがよくあります。癌細胞は骨髄に蓄積し、血液細胞を生成する健康な細胞を群がらせることができます。その結果、子供は健康な赤血球、白血球、血小板が不足しています。
これらの異常は血液検査で現れますが、症状にもつながります。多くの場合、白血病細胞は体の他の領域に侵入し、これはまた、病気の特徴的な症状を引き起こします。
赤血球数が少ない（貧血）症状：
- 倦怠感;
- 弱点;
- 寒いです;
- めまい;
- 頭痛;
- 呼吸困難;
- 薄い肌。
白血細胞数が減少した症状：
- 正常な白血球の不足が原因で病気が発生する可能性があります。白血病の子供は、根絶できない感染症にかかったり、病気になりすぎたりします。罹患した子供はしばしば白血球数が多く、癌細胞が非常に多いが、健康な白血球のように病気から身を守ることはできない。
- 熱はしばしば感染の主な症状ですが、一部の子供は感染せずに熱を持っているかもしれません。
血小板減少症は以下を引き起こします：
- 簡単な傷や出血;
- 頻繁または重度の鼻血;
- ガムの出血。
骨や関節の痛み： それは、骨の表面近くまたは関節の内部に白血病細胞が蓄積することによって引き起こされます。
腹部のサイズを大きくする： 癌細胞は肝臓や脾臓に蓄積し、肥大する可能性があります。
食欲と体重の減少： 脾臓および/または肝臓が十分に大きくなると、胃を圧迫する可能性があります。少量でも満腹感があります。その結果、子供は食欲を失い、時間の経過とともに体重が減ります。さらに、影響を受けた細胞自体が体に有毒であり、食欲の喪失につながります。
リンパ節の腫れ： 時々白血病はリンパ節に広がります。腫れた小結節は、体の特定の領域（たとえば、首の側面、脇腹、首輪の上、または股間）の皮膚の下にある小さな塊です。胸部または腹部腔内のリンパ節も拡大する可能性がありますが、それらは機器の研究方法を使用してのみ識別できます。
咳または呼吸困難： 特定の種類の白血病は、胸の中央の構造に影響を与える可能性があります：リンパ節または胸腺。胸部の胸腺またはリンパ節の肥大が気管を圧迫し、咳や呼吸困難を引き起こします。時々、白血球数が非常に多いと、癌細胞が小さな肺血管に蓄積し、呼吸の問題を引き起こす可能性があります。
顔と手の腫れ： 頭と手から心臓に血液を運ぶ大きな静脈である上大静脈は、胸腺の近くを走っています。腫れた胸腺はこの静脈を圧迫し、血管内で血液を「上昇」させます。この現象は大静脈症候群と呼ばれます。顔、首、腕、胸の上部の腫れ（時には青赤の肌の色）が発生します。状態が脳に影響を与える場合、頭痛、めまい、および意識の変化も現れる可能性があります。この症候群は生命を脅かす可能性があり、すぐに治療する必要があります。
頭痛、嘔吐、けいれん： 少数の子供では、白血病は脊髄と脳に広がります。これは、頭痛、注意力の維持の困難、脱力感、発作、嘔吐、不均衡、および視界のぼやけにつながります。
ラッシュ、ガムの問題： AMLでは、白血病細胞が歯茎に広がり、腫れ、傷つき、出血を引き起こす可能性があります。それらが皮膚に広がると、小さく、暗く、発疹のようなパッチが現れることがあります。
疲労、弱さ： AMLのまれな結果は、疲労、脱力感、および途切れ途切れの会話です。これは、多くの白血病細胞が血液を非常に濃くし、脳内の小さな血管を通る血液循環が遅くなるときに起こります。
子供の白血病の診断
成功の可能性を最大限に高めるために治療を調整するために、できるだけ早く子供の白血病の種類を診断して決定することが重要です。
歴史の取得と身体検査
医師は、現在の症状とその期間について両親に尋ねる必要があります。考えられるリスク要因を特定することも必要です。家族の癌に関する情報も同様に重要です。
身体検査では、リンパ節の肥大、出血やあざの領域、または感染の可能性のある兆候を探す必要があります。医師は目、口、皮膚を注意深く調べます。腹部を触診して、脾臓または肝臓の肥大の兆候を探します。
白血病を検出するためのテスト
白血病が疑われる場合は、血液と骨髄のサンプルで白血病細胞を検査する必要があります。
血液検査
各タイプの血液細胞の数を決定するために、完全な血液カウントが行われます。それらの異常な数は白血病を示している可能性があります。
多くの影響を受けた子供たちは、過剰な白血球と赤血球および/または血小板の不足を持っています。多くの白血球は未成熟になります。
骨髄生検
白血病細胞をチェックするために、小さな針で骨と骨髄の小片を取り除きます。
この方法は、病気を診断するためだけでなく、病気が治療に反応しているかどうかを判断するために後で繰り返されます。
腰椎穿刺
このテストは、CSF内の癌細胞を探すために使用されます。
背骨の骨の間に小さな中空の針を置き、液体の一部を取り除きます。
白血病の診断と分類のための臨床試験
顕微鏡検査
上記のように、血液検査は白血病が診断の可能性があると考えられる最初の検査です。採取されたその他のサンプル（骨髄、リンパ節組織、またはCSF）も顕微鏡で観察されます。サンプルは、特定の種類の癌細胞の色の変化を引き起こす化学染料にさらされる可能性があります。
血液サンプルでは、専門家が細胞をランク付けするために細胞のサイズ、形状、色を決定します。
重要な点は、細胞が成熟しているかどうかです。サンプル中の未熟な細胞の数が多いことは、白血病の典型的な兆候です。
骨髄サンプルの重要な特徴は、細胞内容物の量です。健康な骨髄には、一定数の造血細胞と脂肪細胞が含まれています。造血細胞が多すぎる骨髄は過形成性です。造血細胞が少なすぎる場合、これは形成不全を示しています。
フローサイトメトリーと免疫組織化学
これらのテストは、特定のタンパク質に基づいて白血病細胞を分類するために使用されます。このタイプのテストは、病状の正確なタイプを特定するのに非常に役立ちます。ほとんどの場合、これは骨髄の細胞で行われますが、血液細胞、リンパ節、およびその他の体液でテストを行うことができます。
フローサイトメトリーおよび免疫組織化学では、細胞サンプルは特定のタンパク質に付着する抗体で処理されます。次に、細胞を調べて、抗体が細胞に付着しているかどうかを確認します（つまり、これらのタンパク質が細胞に付着しているかどうか）。
フローサイトメトリーは、白血病細胞のDNA量を推定するために使用できます。これは、特にALLで知っておくことが重要です。通常よりも多くのDNAを持つ細胞は化学療法を受けやすく、これらの白血病の予後は良好であるためです。
染色体研究
特定の染色体変化の同定は、急性白血病のタイプを確立することを可能にします。
特定の種類の白血病では、細胞に異常な数の染色体が含まれています（それらの欠如または追加のコピーの存在）。また、予測に影響を与える可能性があります。たとえば、ALLでは、化学療法は、細胞の染色体数が50を超える場合に効果的である可能性が高く、細胞の染色体数が46未満の場合に効果が低くなります。
細胞遺伝学的研究
白血病細胞は実験用チューブで成長させ、染色体を顕微鏡で調べて変化を検出します。
すべての染色体の変化が顕微鏡下で見つかるわけではありません。他の実験方法はそれらを識別するのに役立ちます。
蛍光insituハイブリダイゼーション
特定の染色体の特定の領域にのみ付着するDNAフラグメントが使用されます。 DNAは、特殊な顕微鏡で見ることができる蛍光色素と結合します。この研究では、標準的な細胞遺伝学的検査では顕微鏡では見えない染色体の変化のほとんどと、小さすぎる変化を見つけることができます。
テストは非常に正確で、通常は数日以内に結果を出すことができます。
ポリメラーゼ連鎖反応（PCR）
これは、サンプルに白血病細胞が非常に少ない場合でも、小さすぎるいくつかの染色体変化を検出するための非常に正確なテストです。このテストは、他のテストでは見つけることができない、治療中および治療後の少数の癌細胞（最小限の残存疾患）を探す場合に非常に役立ちます。
その他の血液検査
白血病の子供では、血液中の特定の化学物質を測定して、体のシステムがどの程度機能しているかを確認するために、さらに多くのテストを行う必要があります。
これらの検査は癌の診断には使用されませんが、白血病がすでに診断されている場合は、癌細胞または特定の化学薬品の増殖によって引き起こされる肝臓、腎臓、またはその他の臓器の損傷を検出できます。血液中の重要なミネラルのレベルを測定し、血液凝固を監視するために、テストもよく行われます。
子供はまた、血液感染症について検査されるべきです。子供の免疫システムが弱くなると感染が広がりやすくなるため、それらを迅速に診断して治療することが重要です。
視覚的研究方法
白血病は腫瘍を形成しないため、医療画像は他の種類の癌ほど有用ではありません。しかし、白血病が疑われるか、すでに診断されている場合、これらの方法は、病気の程度をよりよく理解したり、他の問題を検出したりするのに役立ちます。
方法は次のとおりです。
- X線;
- CTスキャン;
- MRI;
- 超音。
白血病治療レジメン
化学療法
化学療法は、ほとんどすべての白血病の主な治療法です。それは、静脈、筋肉、CSFに注射されるか、錠剤の形で摂取される抗癌剤による治療を含みます。それらがCSFに入るときを除いて、化学物質は血流に入り、体のすべての領域に到達します。
いくつかの化学薬品の組み合わせは、白血病を治療するために使用されます。医師は化学療法を周期的に行い、各期間の後に休息期を設けて体が回復する時間を与えます。一般に、AMLは短期間（通常1年未満）は高用量の薬剤で治療され、ALLの治療には長期間（通常2〜3年）の低用量の薬剤が含まれます。
放射線治療
放射線療法は、高エネルギー放射線を使用して癌細胞を殺します。これは必ずしも必要ではありませんが、さまざまな状況で使用できます。
全身への放射線照射は、幹細胞移植前の治療の重要な部分であることがよくあります。
デバイスが放射性ビームを体の特定の部分に向ける外部ビーム放射線療法は、子供の白血病に最も頻繁に使用されます。
治療自体はX線検査と非常に似ていますが、放射線はより強力です。
免疫療法
免疫療法は、患者自身の免疫系が白血病細胞をより効果的に識別して破壊するのを助けることができる薬の使用を含みます。白血病に対する使用のためにいくつかのタイプの免疫療法が研究されており、いくつかはすでに使用されています。
キメラ抗原受容体T細胞療法（CAR T細胞療法）。
この治療のために、免疫T細胞は子供の血液から除去され、実験室で遺伝子改変されます（それらは表面に特定の要素を持っています-キメラ抗原受容体（CHAR））。これらの受容体は、白血病細胞上のタンパク質に結合することができます。 T細胞は実験室で増殖し、子供の血流に戻り、そこで異常な細胞を探して攻撃することができます。
この処置を受けた子供たちのほとんどは、完全に回復したかどうかは明らかではありませんが、数ヶ月の治療で白血病を示しませんでした。
大量化学療法と幹細胞移植
幹細胞移植は、標準的または集中的な化学療法の後で回復の可能性が低い子供のために行われることがあります。高用量療法は、新しい血液細胞が形成される骨髄を破壊します。化学療法後の移植により、造血幹細胞が回復します。
白血病の移植に使用される造血幹細胞は、ドナーからの血液または骨髄のいずれかから採取することができます。時々、出生時に採取された赤ちゃんの臍帯血からの幹細胞が使用されます。
ドナーの組織タイプは、深刻な移植の問題のリスクを防ぐために、患者の組織タイプにできるだけ近づける必要があります。
ドナーは通常、患者と同じ組織タイプの兄弟または姉妹です。互換性のある、無関係のドナーであることはめったにありません。臍帯幹細胞が使用されることもあります。それらは、子供の誕生後に得られた臍帯または胎盤血から採取されます。この血は幹細胞が豊富です。
移植は、寛解の開始から数ヶ月後に行われます。
治療段階
| ステージ | ゴール |
| 誘導 | 寛解が達成されます：未成熟細胞の5％未満の骨髄では、末梢（造血器官の外側）の血液にそれらが存在しません。健康な血液形成の回復の兆候。 |
| 寛解の統合（固定） | 異常な未熟細胞の残骸が排除されます。 |
| 支持的なケア | 寛解の維持、すなわち前の2つの段階の後の再発の可能性を減らすため。 |
完全な治癒はどのくらいの頻度で起こりますか？
生存統計を分析するとき、医師はしばしば5年生存の概念を使用します。これは、癌の診断後少なくとも5年生存している患者に適用されます。急性白血病では、5年経ってもこの病気にかかっていない子供は、完全に回復する可能性が最も高くなります。これは、このような長期間後に白血病が再発することはめったにないためです。
生存の可能性は、癌に冒された多数の子供たちの以前の結果に基づいていますが、特定の子供たちに何が起こるかを予測していません。白血病の種類を知ることは、あなたの見通しを評価する上で重要です。しかし、他の多くの要因も予後に影響を与える可能性があります。ただし、生存率は概算です。彼または彼女はあなたの状況をよりよく知っているので、あなたの子供の医者はこの数があなたの子供に当てはまるかどうかの良い情報源である可能性があります。
生存率は過去数十年で大幅に改善されましたが、白血病は依然として子供たちの主要な死因の1つです（病気の中でも）。
子供のすべてのタイプの白血病の5年生存率は、1971年から2000年の間に33％から79％に増加しました。
良好な結果を得るための基準。成功を決定するもの
ALLの子供のための基準
ALLの子供は、多くの場合、リスクグループ（低、中、高）に分けられます。一般的に、リスクの低い患者の方が予後は良好です。
予後不良の子供でも完全に回復できることを知っておくことが重要です。
診断時の年齢： BセルALLの1〜9歳の子供は、最高の治癒率を示します。 1歳未満および10歳以上の子供は、リスクの高い患者と見なされます。 TセルALLの見通しは、年齢に強く依存していません。
初期白血球数： 診断時に白血球数が非常に多い（1立方ミリメートルあたり50,000細胞を超える）ALLの子供はリスクが高く、より集中的な治療が必要です。
すべてのサブタイプ： 未成熟なB細胞増殖を伴うALLの予後は、通常、成熟細胞増殖の予後よりも良好です。治療が十分に強力である場合、T細胞ALLの見通しはB細胞ALLの見通しとほぼ同じです。
床： ALLの女の子は、男の子よりも治癒する可能性がわずかに高くなります。近年、治療法が改善されたため、この差は縮小しました。
特定の臓器への拡張： 白血病細胞が少年の脳脊髄液または睾丸に広がると、治癒の可能性が低くなります。脾臓と肝臓の肥大は通常、白血球数の増加と関連していますが、一部の専門家はこれを悪い結果の別の兆候と見なしています。
染色体数： 白血病細胞に50を超える染色体がある場合、特に余分な染色体4、10、または17がある場合、患者は治癒する可能性が高くなります。癌細胞に含まれる染色体が46未満の子供は、見通しが悪くなります。
染色体転座： 白血病細胞が染色体12と21の間で転座している子供は、治癒する可能性が高くなります。染色体9と22、1と19、または4と11の間で転位があるものは、予後があまり良くありません。これらの「弱い」予測条件のいくつかは、治療が改善されるにつれて、近年重要性が低くなっています。
治療への反応： 化学療法から1〜2週間以内に治療過程が著しく改善した（骨髄中の癌細胞が大幅に減少した）子供は、予後が良好です。プラスの改善がない場合は、より集中的な化学療法が処方されることがあります。
AMLの基準
診断時の年齢： 2歳未満の子供のAMLは、年長の子供（特に青年）よりも治療によく反応しますが、年齢は見通しに強い影響を与えません。
初期白血球数： 診断時に1立方ミリメートルあたり100,000細胞未満のAMLの子供は、より高い率の患者よりも頻繁に治癒します。
ダウン症候群： この症候群の子供におけるAMLの予後は、特に子供が診断時に4歳以下である場合に良好です。
AMLサブタイプ： 急性前骨髄球性白血病（APLサブタイプM3）の予後は良好ですが、未分化AML（M0）および急性巨核芽球性白血病（M7）の治療はより困難です。
染色体の変化： 白血病細胞の染色体15と17の間（APLのほとんどの場合に観察される）または8から21の間の転座、または染色体16の反転（再配列）のある子供は、治癒する可能性が高くなります。異常細胞から染色体7（モノソミー7）のコピーが欠落している場合、見通しは良くありません。
セカンダリAML： 別の癌の治療の結果である白血病がある場合、予後はあまり良くありません。
再発
時々、赤ちゃんが最適なケアを受けているときでさえ、白血病細胞は戻ります。再発は、子供がまだ治療を受けている間、または治療が終了した後に発生する可能性があります。
原発性疾患よりも再発性白血病の寛解を達成することはより困難です。治療には、さらなる化学療法、骨髄移植、および/または実験的治療が含まれる場合があります。
ティーンエイジャーが病気の場合の両親のためのヒント
- 正直になり、子供に病気の詳細を伝えてください。
- あなたの子供に彼らの恐れや懸念についてあなたに話すように勧めてください。彼の質問に正直に答えなさい。
- 子供が入院しているときは、電話やメールで連絡を取り合ってください。
- 医師や看護師が検査や手順を行っている理由を子供に知らせてください。
- 電話、個人的な病院訪問、手紙、写真、電子メールを使用して、子供に友達と連絡を取り合ってもらいます。
- お子さんの先生に、訪問するか、個人的なメモを書くか、電話をかけるように頼んでください。
- 子供が自分が状況をコントロールしていると感じることが重要です。したがって、彼に選択をさせてください-最初に取るピル、見る映画、読む本、そして食べる食べ物。
結論
ほとんどの場合、子供の白血病の寛解率は非常に高く、最大90％です。ただし、病気の種類によって生存率は異なります。
白血病の子供たちは、健康上の問題だけでなく、心理的および社会的困難にも直面しています。したがって、そのような子供たちは、他の人と同じように普通の生活を送ることができるように、多くの注意、愛、そして世話をする必要があります。
