血小板減少性紫斑病は、中等度から過度のあざや出血を引き起こす障害です。この病気はかなり一般的ですが、治療の選択肢は現在利用可能です。
子供の血小板減少性紫斑病とは何ですか？
血小板減少性紫斑病（TP）、またはウェルホフ病血中の血小板数の減少を特徴とする血液凝固障害です。
血小板は、出血を止めるのに役立つ血液中の細胞です。それらの減少は、容易な打撲傷、歯茎の出血、および内部出血につながります。
「血小板減少症」という用語は、血中の血小板の数の減少を指し、「紫斑病」は、小さな血管からの内部出血によって引き起こされる皮膚上の紫色の斑点およびペテキア（出血）の存在を指す。
この病気は、自分の血小板に対する免疫反応によって引き起こされます。
原因
病因
TPの正確な原因は不明であるため、「 特発性..。この病気は伝染性ではありません。つまり、子供は他のTPの子供と遊んでいる間はそれを「捕まえる」ことができません。
多くの場合、子供は持っているかもしれません ウイルス感染 TPの開発の3週間前。体は、ウイルスに対する抗体を作成することにより、「偶然に」血小板に付着する抗体も生成すると考えられています。
免疫システムは、抗体を持つ細胞を異物として識別し、それらを破壊します。
感染 ヘリコバクター・ピロリ TPを含む自己免疫疾患に関連しており、HIVや、慢性リンパ球性白血病、リンパ肉芽腫症、非ホジキンリンパ腫などの他の血液疾患でも病態が発生する可能性があります。
遺伝的変異 いくつかの遺伝子はLTの一部の患者に見られ、異常な免疫反応を発症するリスクを高める可能性があります。しかし、免疫性血小板減少症の発症に対するこれらの遺伝的変化の寄与は不明です。
研究に関連する研究がありました TPを引き起こすいくつかの薬..。特定の薬は血小板機能を変えることができます。現在、LTBIを引き起こす可能性のある特定の薬剤との直接的な関連は見出されていません。
新生児では、TPはによって引き起こされる可能性があります 母体の抗体胚性血小板に移される。胚性血小板抗原と母体血小板抗原の違いは、胎児血小板の破壊につながる可能性があります。
小児における慢性ATの発症の素因
それらは次のとおりです。
- TPが悪化する6か月前に観察された、頻繁で持続的な出血。
- 悪化と挑発的な基準の影響との間に関連性はありません。
- 患者は慢性的な感染病巣を持っています。
- 思春期の女の子のTPの開発。
分類
| 基準 | 特性 | ||
| 開発メカニズム | 異種免疫は、特定の要因（ウイルス、新しい抗原、半抗原）の影響により血小板の抗原構造が変化したときに発生し、急性経過が特徴的です | 自己免疫は、自身の未変化の血小板を攻撃する自己抗体が生成されたときに発生します。慢性的な再発性の経過を特徴とする | |
| 限目 | 悪化（危機） | 寛解 | |
| 臨床：出血はありませんが、血小板の数は減少しています | 臨床的および血液学的-血小板欠乏の臨床的および実験的兆候はありません | ||
| 病状の重症度 | 軽度：あざやペテキア、時折の軽度の鼻血、日常生活への影響はほとんどありません | 中程度-皮膚と粘膜へのより深刻な損傷、より大量の鼻出血;血小板数55-105x 10 * 9 / l | 重度-長くて重い出血、皮膚症状、血小板数35-55 x 10 * 9 / l、出血後貧血、生活の質に深刻な影響を与える症状 |
| フロー | シャープ（半年未満） | 慢性（半年以上）：まれな再発または定期的な再発 | |
症状
新生児における紫斑病の症状
乳児では、出生直後にペテキアが全身に発生し、血液検査で重度の血小板減少症が示された場合は、TPを疑う必要があります。臨床症状は、限局性または広範囲の皮膚のペテキアまたは皮膚のあざから、大量の出血または頭蓋内出血にまで及ぶ可能性があります。
子供の症状
以前は健康だった子供が突然ペテキアを一般化しました。両親はしばしば子供が前日に元気であったと言います、そして今は傷と紫色の点で覆われています。歯茎と粘膜からの出血は、特に深部血小板減少症でよく見られます。 TP症状の発症の1〜4週間前に以前にウイルス感染があった可能性があります。脾臓肥大、リンパ節腫脹（それぞれ脾臓とリンパ節の肥大）、骨の痛み、蒼白はまれです。
肝脾腫大（肝臓と脾臓の肥大）、骨または関節の痛み、または重度のリンパ節腫脹などの異常の存在は、他の状態（白血病など）を示します。
成人の症状
慢性TRは成人によく見られ、ゆっくりと進行します。
症状は次のとおりです。
- 点状出血;
- あざ;
- 鼻と歯茎からの出血;
- 口の中の黒い水ぶくれ;
- 倦怠感;
- 女性の重い月経期間。
まれに、次の症状が発生する場合があります。
- 網膜と脳の出血;
- 耳からの出血;
- 尿中の血液;
- 腸の出血。
診断
ATを診断するには、根本的な病状や子供が服用している可能性のある薬など、出血や血小板数の減少の他の考えられる原因を除外する必要があります。
専門家は、履歴を取り、身体検査を実施し、いくつかの臨床試験を実施する必要があります。
完全な血の数
このテストは、サンプル中の血小板を含む血液細胞の数を決定するために使用されます。 LTでは、白血と赤血球の数は通常正常ですが、血小板数は減少します。
血液塗抹検査
この方法は、完全な血液カウントで見つかった血小板数を確認するためによく使用されます。血液サンプルをスライド上に置き、顕微鏡で検査します。
骨髄検査
このテストは、血小板数が少ない原因を特定するのに役立ちますが、一部の血液学者は、LTの子供にはこの方法を推奨していません。
LTの患者では、血小板数が少ないのは血流と脾臓のこれらの細胞の破壊によるものであり、骨髄の異常によるものではないため、骨髄は正常です。
その他の研究
HIVの血液検査は、リスクのあるグループ、特に性的に活発な青年の間で実施する必要があります。エバンス症候群（自己免疫性溶血性貧血および血小板減少症）を除外するために原因不明の貧血がある場合は、直接抗グロブリン検査を行う必要があります。
処理
LT患者のケアの目標は、血小板数を安全なレベルまで増やすことです。 TPの治療法はなく、医学的または外科的治療が成功したように見えてから数年後に再発する可能性があります。
薬物セラピー
ステロイド
ステロイドの使用は、この障害の治療の中心です。このグループの薬は免疫系を抑制するのに役立ちます。投与経路と投与量は、血小板の数と活発な出血の有無によって決まります。緊急時には、メチルプレドニゾロンまたはデキサメタゾンの静脈液を投与することがあります。より穏やかな形態の場合、経口プレドニゾロンを使用することができます。
血小板数が正常に戻ると、ステロイドの投与量は徐々に減少します。患者のほぼ60％〜90％が、投与量の削減または中止中に再発を経験します。ステロイドの長期使用は、さまざまな副作用を引き起こす可能性があるため、お勧めしません。
免疫抑制剤
アザチオプリンやミコフェノラートモフェチルなどの免疫抑制剤は、LTの治療に有効であるため、人気が高まっています。慢性的で持続的な病状の場合、免疫病因がすでに確立されている場合、化学療法剤であるビンクリスチンを使用することができます。ただし、この薬は深刻な副作用を引き起こすため、TPを治療する場合にのみ注意して使用する必要があります。彼らはより脆弱であるため、これは子供にとって特に重要です。
免疫グロブリン
これは、人間の血液の産物である抗体を含む薬です。つまり、抗体は複数のドナーから収集されています。 LTの治療においてそれがどのように機能するかは正確にはわかっていませんが、追加の抗体が白血球が血小板を分解するのを防ぐと考えられています。薬はかなり速く、通常は数日以内に効きます。残念ながら、効果は長くは続きません（数週間のみ）。薬は通常、手術前に投与されます。または、出血がひどく、血小板数を緊急に増やす必要がある場合に投与されます。
リツキシマブ
この薬はもともと癌の治療に使用されていましたが、20年近くTP療法にも使用されています。ステロイドと同様に、免疫系が血小板を破壊するのを防ぎますが、ステロイドよりも副作用が少ないです。これは、白い血液細胞に影響を与える人工的に作成された抗体です。それは人間が寄付した血から作られていません。効果は通常数週間後に達成されますが、数ヶ月後に治療に反応する人もいます。
トロンボポエチン受容体アゴニストRomiplostimおよびEltrombopag
これらの2つの薬は過去数年で利用可能になりました。トロンボポイエチン受容体は、骨髄で血小板を作る細胞の表面に見られます。これらの薬はこれらの受容体を使用して、より多くの血小板を作るように細胞に伝えます。薬は他の治療法と組み合わせてのみ使用することができます。 Romiplostimは、通常は週に1回、皮下注射として使用されます。 Eltrombopagはピルの形で提供され、1日1回服用する必要があります。カルシウムがないと腸に吸収されないため、服用前後4時間以内にカルシウム含有量の高い食品を食べる必要があります。
治療は、臨床症状および検査症状が消失するまで継続する必要があります。これには数年かかる場合があります。薬は根本的な問題を解決するのではなく、破壊されている血小板を置き換えるために体がより多くの血小板を生成するように促すだけです。
ヘリコバクターピロリ治療
LTの子供たちの中には、ヘリコバクターピロリと呼ばれる胃の感染症を患っている人がいます。時々、彼女の2週間の抗生物質と抗酸療法は、TPを治癒または改善することができます。感染症の治療後の血小板の増加は必ずしも永続的ではありませんが、治療は比較的安全であるため、子供に推奨される場合があります。
ダプソン
抗菌性ですが、LTの治療にも使用できます。薬がどのように機能するかは正確にはわかっていません。自己免疫プロセスを低下させ、免疫系が血小板を攻撃するのを防ぐことができるようです。それは1日1回ピルとして服用され、いくつかの副作用があります。
トラネキサミン酸
この薬は、血餅が形成されるときに血餅が長持ちするのを助けます。血塊は通常よりも安定しており、より安定しています。この薬はTPを治療しませんが、血小板数が少ないときの出血に役立つ可能性があります。タブレットは1日3〜4回服用します。禁忌があります。
なぜ血小板輸血をすべきではないのですか？
骨髄によって生成された血小板は健康です。それらの数が少ないのは、それらに対する免疫系の攻撃によるものです。患者がドナーから血小板を受け取った場合、それらはあなたの免疫系によって破壊されます。血小板輸血は、血餅の形成に役立つため、出血が多い場合の緊急治療として有用ですが、この方法は、出血の長期的な予防には効果的ではありません。
手術
血小板は脾臓にあるときにほとんど破壊されるので、血小板を取り除く（脾臓切除）ことで病状を治すことができます。脾臓切除術は、LTの治療に何十年も使用されており、治癒の可能性が最も高くなります。手術を受ける3人ごとに、2人はそれ以上の治療を必要としません。
脾臓切除術は、細菌感染による敗血症のリスクを生涯にわたって増加させます。
小児では、脾臓切除後の細菌性敗血症のリスクは1〜2％と推定されています。多くの小児科医は、子供が5歳になるまで手術を延期することを勧めています。
脾臓切除術が計画されている場合、子供は手術の14日前にヘモフィルスインフルエンザワクチンを投与されるべきです。また、2歳以上の子供は、Streptococcuspneumoniaeおよび髄膜炎菌感染症の予防接種を受ける必要があります。
ダイエット
食事療法はTPの治療において役割を果たします。適切な食べ物を食べることで、子供は気分が良くなり、元気になります。
ビタミンKやカルシウムなどの特定の栄養素には、血液凝固に重要な天然成分が含まれています。彼らは濃い緑豊かな緑（ほうれん草）が豊富です。乳製品には多くのカルシウムが含まれていますが、自己免疫疾患の症状を悪化させる可能性があるため、専門家は過度の使用を推奨していません。ビタミンDの補給は、LTの免疫システムを高める役割も果たします。
ケータリングのヒントは次のとおりです。
- 可能な限り、天然物のみを使用することをお勧めします。
- 動物および人工脂肪を植物性脂肪に置き換えます。
- 赤身の肉の消費を制限する必要があります。
- ベリー、トマト、ブドウなどの潜在的に抗血小板のある果物は避けるべきです。
予測
正しい治療は、寛解の可能性が高いことを保証します。まれに、子供の血小板減少性紫斑病は頻繁に再発して慢性化することがあります。一般的に、予後は良好ですが、それは変動し、症状の強さによって異なります。患者は、同じ治療計画に対して異なる反応を示す可能性があります。
親への推奨事項
子供がTPを持っている場合、親は怪我や出血を最もよく防ぐ方法を学ぶ必要があります。
- 小さな子供のために、環境をできるだけ安全にしてください。血小板数が少ない場合は、柔らかい素材、ヘルメット、保護服でベッドを埋める必要があります。
- 接触スポーツ、自転車、乱暴なプレーは制限されるべきです。
- アスピリンを含む薬は、体の出血を制御する能力を妨げる可能性があるため、避けてください。
- 子供が病気から回復するまで、子供はワクチン接種されるべきではありません、特に生きている弱毒化されたウイルスを含むもの。これらには、はしか、おたふく、風疹および経口ポリオワクチンが含まれます。また、筋肉に注入しないでください。
結論
LTの既知の原因はなく、病気の治療法もありませんが、通常、予後は良好です。
通常、体は血小板を攻撃する抗体の産生を停止し、病状は自然に消えます。治療の目標は、体が問題を修正するまで、赤ちゃんの血小板を安全な範囲に保つことです。
全体として、深刻な出血の予防は、予後の最も重要な予測因子です。安全な環境、タイムリーな医療、継続的な医療を提供することで、子供は長く健康的な生活を送ることができます。
